Sindrome Antifosfolípido
¿Qué es el Síndrome
Antifosfolípido?
El síndrome antifosfolípido (o síndrome de anticuerpos antifosfolípidos,
SAAF) es un trastorno de la coagulación que ocasiona trombosis en venas y
arterias, así como contratiempos recurrentes. Se debe a la producción
autoinmune de anticuerpos contra las membranas de las células. También se le
conoce como el síndrome de Hughes por el reumatólogo Dr. Graham R.V. Hughes
(Hospital St. Thomas, Londres, Reino Unido) quien ahora trabaja en el
tratamiento de Lupus y el Síndrome de Hughes en el London Lupus Centre.
Una forma muy rara es el síndrome antifosfolípido catastrófico, cuando la
función de los órganos se deteriora y termina. Tiene un alto índice de
mortalidad.
Señales y síntomas
La presencia de anticuerpos antifosfolípidos (AAFs) es indicativa de
trombosis (arterias o venas) y contratiempos recurrentes (especialmente
durante el segundo trimestre, pero con frecuencia antes). Otros
descubrimientos comunes, aún sin ser parte de la clasificación, son la
trombocitopenia (bajo conteo de plaquetas) y livedo reticularis (un trastorno
de la piel). Muchos pacientes reportan dolores de cabeza y migrañas.
Los AAFs están presentes en la sangre dentro del contexto de una serie de
enfermedades, más notoriamente en el lupus eritematoso sistémico (LES). Sólo
se puede hablar del síndrome antifosfolípido cuando no hay síntoma alguno de
una de estas enfermedades (por ejemplo, artritis que indica LES). Muy pocos
pacientes con el síndrome pasan a desarrollar el LES.
El síndrome de Hughes también puede imitar a la esclerosis múltiple y se
estima que el 10% de estos pacientes fueron mal diagnosticados. Dado que el
Síndrome Hughes no siempre produce anormalidades ponderadas T2, es probable
que algunos pacientes ya diagnosticados con el trastorno de histeria/conversión
puedan, de hecho, tener el Síndrome de Hughes. La fundación del Síndrome
Hughes ya fue alertada de esta posibilidad y al presente está revisando los
índices de diagnósticos errados.
Laboratorio
El diagnóstico con frecuencia se contempla en casos de trombofilia (trombosis
recurrente) o contratiempos recurrentes. Los exámenes que se realizan con
frecuencia al mismo tiempo son conteo sanguíneo total, estudios de encimas
del hígado y estudios de la función renal.
Los exámenes de trombofilia pueden constar de:
• Estudios de análisis de coagulación: APTT, PT Y TT.
• Más estudios para la variante Leiden Factor V y la mutación de protrombina,
niveles del Factor VIII, mutación MTHFR.
• Niveles de la proteína C, proteína S libre y total, Factor VIII,
antitrombina, plasminogen, activador de tejido plasminogen (TPA) y el
inhibidor-1 de activador de plasminogen (PAI-1).
Las pruebas para detectar el síndrome antifosfolípido se realizan en el
laboratorio utilizando un mínimo de dos pruebas de coagulación sensibles a
fosfolípidos. En un análisis inicial, tradicionalmente, el paciente resultará
con un APTT prolongado que no se corrige al mezclarlo en una proporción de 80
a 20 con plasma humano normal (las mezclas 50:50 con plasma normal son
insensibles a todos los niveles de anticuerpos, excepto los más elevados).
Las principales pruebas utilizadas para la detección del anticoagulante de
lupus son el APTT (más la mezcla 80:20), el tiempo de dilución del veneno de
víbora de Russell (DRVVT), el tiempo de coagulación de kaolín (KCT) o bien el
tiempo de dilución de tromboplastina (TDT/DTT). Puede detectarse un
anticuerpo más utilizando una prueba inmunológica de ensayo inmunosorbente
enlazado a encimas (ELISA), que detecta la presencia de anticuerpos
anticardiolipinos.
El bajo conteo de plaquetas y un resultado positivo en los anticuerpos contra
la glicoproteína B2 o la fosfotidilserina también puede observarse en un
diagnóstico positivo.
Diagnóstico
El diagnóstico se hace en caso de un evento clínico (trombosis o contratiempo
recurrente después de las 10 semanas de gestación) y pruebas positivas
repetidas del anticoagulante de lupus y (o) anticuerpos anticardiolipinos,
tomadas de 6 a 8 semanas una de otra. Se repiten las pruebas de ser necesario
debido a la presencia natural de altos niveles de anticuerpos
antifosfolípidos temporales después de tener una infección e inflamación.
Otros anticuerpos, aún cuando intervienen, todavía no se consideran
relevantes para el diagnóstico.
Patologénesis
El síndrome antifosfolípido es una enfermedad autoinmune, en que los
anticuerpos reaccionan contra los fosfolípidos aniónicos en las membranas de
las células. Siendo una enfermedad autoinmune, es más común en las mujeres
que en los hombres. Se desconoce la causa exacta, pero es evidente la
activación del sistema de coagulación.
Tratamiento
Con frecuencia, el tratamiento de esta enfermedad incluye administrar aspirina
para inhibir la activación de plaquetas, y (o) la warfarina como
anticoagulante. La meta del tratamiento profiláctico es mantener el INR del
paciente entre 2.0 y 3.0. Por lo regular, no se recomienda en pacientes que
no han tenido ningún síntoma de trombosis. Durante el
embarazo, se utiliza heparina en lugar de warfarina debido a la
teratogenicidad de la warfarina.
A las mujeres que han tenido contratiempos recurrentes con frecuencia se les
receta tomar aspirina y empezar tratamiento con heparina (o heparina de bajo
peso molecular) después de no presentarse su período menstrual. Este es el
tratamiento más eficaz hasta el momento.
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indicaciones deberá seguir al pie de la letra.
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